Syndroom van Gilles de la Tourette

Inhoud

1. Inleiding
2. Diagnostiek
3. Soorten tics
4. verschijnselen
5. Voorkomen
6. Differentiaaldiagnose
7. Etiologie en pathogenese
8. Behandeling
9. Beloop en prognose
10. Besluit

1. Inleiding

Ongeveer 4 op 10 000 mensen hebben het syndroom van Gilles de la Tourette. Dat is gemiddeld 2 800 000 mensen van de hele wereldbevolking. Gedurende hun hele leven verergeren en verminderen de tics, worden ze uitgesloten door ‘raar’ gedrag. Maar wat is het syndroom van Gilles de la Tourette nu precies?

2. Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van een onderzoek en de anamnese. De huidige diagnostische criteria worden gesteld volgens de criteria van de DSM-IV. In de klinische praktijk worden deze criteria echter ruimer toegepast.
Bij familieonderzoek blijkt vaak dat familieleden ook milde tics hebben, soms zelfs zodat zij aan de criteria van het syndroom van Gilles de la Tourette voldoen. En dit zonder dat de symptomen door hen zelf zijn opgemerkt( Van Wettering, 1993). Deze milde vormen komen zelfs vaker voor dan de ernstige.

3. Soorten tics

Er zijn verschillende soorten tics: enkelvoudige tics en meervoudige tics. Enkelvoudige motorische tics betreffen een enkele spier of spiergroep. Meervoudige of complexe motorische tics betreffen meerdere spiergroepen. Enkelvoudige vocale tics zijn bijvoorbeeld keerschraapgeluiden, grommen enz. Meervoudige of complexe vocale tics bestaan uit woorden, dele van zinnen of hele zinnen.
Tics worden niet meer gezien als onwillekeurige geluiden of bewegingen, Lang (1991) toonde aan dat patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette een zekere mate van vrijwilligheid ervaren. De meeste patiënten ervaren een sensatie voor de tic, dit fenomeen noemt men een sensorische tic( Shapiro, 1988). Afhankelijk van deze sensatie kan een beweging of geluid worden gemaakt.
De mate waarin de tics onderdrukt kunnen worden verschilt van persoon tot persoon, maar het onderdrukken van tics leidt meestal tot het rebound-fenomeen. Dit houdt in dat de onderdrukte tics heel snel op korte tijd worden ingehaald.

4. Verschijnselen

Er bestaan een aantal verschijnselen dat vaak voorkomt bij mensen met het syndroom van Gilles de la Tourette. Het eerste doen patiënten gebaren of bewegingen na, dit noemt echopraxie. Als dit op het gebied van spraak is, noemt men het echolalie of papegaaien-spraak. Als ze enkel het laatste woord of de laatste woorden van een zelf uitgesproken zin herhalen, heet dit pallilalie.
Ten tweede hebben veel patiënten een sterke behoefte aan evenwicht en symmetrie. Alle voorwerpen moeten symmetrisch staan, ook lichaamssensaties willen ze symmetrisch hebben, dit is evening-up. Lining-up is dat de patiënt zijn hoofd zodanig gaat houden dat voorwerpen of mensen op één lijn in de ruimte moeten zijn.
Als laatste willen veel patiënten een just right feeling, dit houdt in dat een kledingstuk goed moet aanvoelen, dat elke sensatie of emotie door een gebeurtenis precies goed moet voelen. Dwangverschijnselen bestaan vooral uit controleren, tellen en wassen. De handelingen zijn doelloos, impulsief of bedoeld om een innerlijke spanning te ontladen.

5. Voorkomen

Het syndroom van Gilles de la Tourette komt voor over heel de wereld in alle sociale klassen en rassen. Caine onderzocht hoeveel kinderen er waren in alle scholen in Monroe County en het waren er 28,7 op 100 000. Maar de meest betrouwbare bron komt uit het Israëlische leger, daar hadden ruim 4 op 10 000 mensen het syndroom van Gilles de la Tourette.

6. Differentiaaldiagnose

Niet alle tics behoren tot het syndroom van Gilles de la Tourette( Kumar& Lang, 1997). Er zijn ook voorbijgaande tics, transient tics. Dit percentage is hoger bij kinderen die speciaal onderwijs volgen of bij kinderen met een verstandelijke handicap. Tics kunnen ook voorkomen bij een aantal hersenaandoeningen: infecties, trauma, intoxicaties, anafylactische shock of door behandeling men (psycho)farmaca.
Vaak worden tics tijdens het eerste onderzoek van de patiënt onderdrukt, daarom is het belangrijk dat er voldoende aandacht besteed wordt aan de anamnese.

7. Etiologie en pathogenese

Een verstoorde balans tussen heet directe en het indirecte systeem speelt mogelijk een rol in de pathogenese van de tics. Er zou ook geen verschil in grote zijn tussen de rechter en linker basale gangliën zijn, terwijl de zijventrikels wel verwijd zijn, maar wel asymmetrisch zijn. Onderzoek heeft ook aangetoond dat er een vermindering van doorbloeding is in de basale gangliën bij mensen met het syndroom van Gilles de la Tourette. Uiteindelijk zou het defect in de regelsystemen ter hoogte van de basale gangliën de primaire oorzaak kunnen zijn, maar dat moet de toekomst nog uitwijzen. Gilles de la Tourette erkende zelf ook dat de erfelijke factoren een rol spelen in de etiologie. De ontwikkeling van systematisch familie-, tweeling-, en adoptieonderzoek steunden deze stelling( Van de Wettering & Pauls, 1996). Uit een onderzoek door Van de Wettering en Pauls blijkt dat het risico voor eerstegraadsbloedverwanten 20% en voor tweedegraadsbloedverwanten circa 10% bedragen.

8. Behandeling

De behandeling van Gilles de la Tourette rust op 3 pijlers, voorlichting, farmacotherapie en gedragstherapie. Elke persoon krijgt een aangepaste behandeling naargelang de ernst en de omstandigheden van het syndroom.
De eerste pijler, voorlichting, houdt in dat de patiënt ten eerste de wijdere omgeving inlicht, bijvoorbeeld de school, sportclub enz. Meestal worden te tics daar onderdrukt en komen ze thuis dan ten volle tot uiting. Als ze op school ingelicht zijn kan de school leren omgaan met de tics van het kind, en zo kan de school mogelijkheden bieden aan het kind om bijvoorbeeld het lokaal te verlaten en zo de tics te kunnen uiten.
Ten tweede moet de omgeving zorgen dat het kind geen onnodige uitzonderingspositie gaat innemen, zo zou het kind bijvoorbeeld de klasgenoten kunnen inlichten aan de hand van een spreekbeurt.

De tweede pijler, farmacotherapie, bepaalt dat een deel van de patiënten het best medicatie gebruiken, maar enkel als het niet zonder medicatie kan. Vooraleer je medicatie neemt, zijn enkele overwegingen van belang. De medicijnen kunnen een vermindering van tics geven maar geen genezing. Als je medicatie gebruikt moet je beginnen met een lage dosis en deze geleidelijk aan verhogen. Voor je begint met medicijnen nemen, moet je eerst onderzoeken of er geen exacerbatie is van de tics, anders ontstaat de indruk dat de medicijnen niet werken of dat de verschijnselen zelfs erger worden.
De derde pijler is gedragstherapie. Er zijn algemene methoden zoals ontspanningsoefeningen die kunnen helpen met stressvolle situaties om te gaan, maar globaal gesproken zijn er twee benaderingen, zelfcontroleprocedures en responsepreventie. Bij zelfcontroleprocedures leer de patiënt de ongewenste, meest hinderlijke tic de baas te worden (Azrin& Peterson, 1988). Bij responsepreventie wordt de patiënt eerst systematisch geoefend de tics te onderdrukken. Vervolgens worden de premonitory urges benadrukt en opgeroepen waarbij het uitvoeren van een tic niet wordt toegelaten en zo de tic tenslotte verdwijnt( Hoogduin, 1996).

9. Verloop en prognose

Tussen het vijfde en zesde levensjaar beginnen tics meestal als enkelvoudige motorische tics in het gelaat, dit bestaat uit een toeneming van frequentie en intensiteit van de oogknip beweging. Één of twee jaar later bereiden de tics zich uit over het hoofd-hals-gebied in de vorm van één- of tweezijdige trekkingen in het gelaat. Er ontstaan tics van de bovenste extremiteiten tot de onderste extremiteiten. Twee tot drie jaar na de eerste motorische tics ontstaan enkelvoudige vocale tics die steeds complexer kunnen worden. In het algemene beloop nemen de tics steeds verder toe met een wisselend beloop. Deze wisselingen in vorm en frequentie kunnen spontaan optreden en zijn veelal aanleiding tot verergering van de tics. In de adolescentie bereiken de tics een hoogtepunt, doordat ze vaak overprikkeld geraken in situaties waar hun leeftijdsgenoten zich graag ophouden. In de vroege volwassenheid nemen de tics dan weer af en krijgen ze een plaats in het leven en beleven van de patiënt. De tics zijn er nog, maar staan minder op de voorgrond. In de volgende jaren nemen ze steeds meer af met af en toe een wisselend beloop. In het derde en vierde decade blijken de tics meestal bijna helemaal naar de achtergrond te zijn verdwenen. Op dit algemene beloop zijn er echter nog vele individuele variaties. Ernstige vormen van Gilles de la Tourette kunnen milder worden in het verloop van jaren. Wanneer er sprake is van meerdere aandoeningen zoals ADHD of andere persoonlijkheidsproblematiek wordt de prognose door de onderlinge samenhang en complexiteit bepaald.

10. Besluit

Het leven van een persoon met het syndroom van Gilles de la Tourette is niet eenvoudig, als kind of adolescent wordt het uitgesloten door de maatschappij. Door de tics kan je aan fysieke pijn lijden. Vooraleer je erkenning krijgt duurt het een tijdje. Als je dan eindelijk weet wat je hebt, moet je nog een hele lijdensweg doorstaan om een goede therapie en goede medicijnen krijgen. Daarom verdient een persoon met het syndroom van Gilles de la Tourette respect en hulp en mag hij of zij niet onderschat worden.